Equine Myopathien – PSSM 1 und „PSSM 2“

Equine Myopathien - PSSM 1 und "PSSM 2"

PSSM ist ein Oberbegriff bzw. Synonym für verschiedene Formen genetisch bedingter Myopathien, also Erkrankungen der Muskulatur. PSSM steht für Polysaccharid-Speichermyopathie, wobei eigentlich nur Typ 1 (P1) eine wirkliche Speichermyopathie beschreibt. Weitere Myopathie-Formen werden unter dem Synonym „PSSM2“ zusammengefasst, da man hier zu Beginn der Forschung ebenfalls von einer Speichermyopathie ausgegangen ist. Heute weiß man, dass „PSSM2“ unterschiedliche Muskelstörungen, mit unterschiedlichen Varianten, umfasst. Es ist anzunehmen, dass es noch weitere, bisher unentdeckte Varianten equiner Myopathien gibt.

Die Gemeinsamkeit von PSSM1 und „PSSM2“ ist jedoch die Symptomatik und der entscheidende Einfluss, den das richtige Fütterungsmanagement auf Leistungsvermögen und vor allem Wohlbefinden des Pferdes hat.
Auch wenn sich dieser Befund aufgrund der genetischen Verankerung nicht heilen lässt, so entscheiden Fütterung und Haltung jedoch über ein schmerzhaftes Dasein oder ein symptomfreies Pferdeleben.

 

 

PSSM 1

Die Polysaccharid-Speichermyopathie, auch kurz PSSM1 genannt, ist eine genetisch bedingte Erkrankung der Muskulatur (Gentest vorhanden). Das defekte Gen GYS1 kodiert für die Glykogensynthase, jenes Enzym, das für die Glykogenbildung (Glykogen = Speicherform der Glucose im tierischen Organismus) in den Muskeln zuständig ist. Dabei führt die Glykogensynthese zu abnormal verzweigtem Glykogen in der Muskulatur. Durch eine verstärkte Insulinsensitivität ist die Aufnahme von Glucose in die Muskulatur zudem erhöht.

PSSM1 äußert sich in kreuzverschlagsähnlichen Symptomen wie Muskelversteifung, klemmiges Gangbild, vermehrtes Schwitzen bis hin zur Bewegungsunfähigkeit. Es sind überwiegend Westernpferde- und Kaltblutrassen betroffen, wobei PSSM1 theoretisch bei jeder Rasse vorkommen kann.

Betroffene Pferde brauchen lebenslang eine sehr strikte Ration. Stärke und Zucker sollten in der Ration < 10 % liegen (inkl. Heu und Weidegras). Daher ist eine getreidefreie Ration anzustreben. Mikronährstoffe wie Magnesium für die Muskulatur und Antioxidantien wie Vitamin E sind hilfreich. Chrom sollte nur bedarfsdeckend gegeben werden, um die Insulinsensitivität nicht unnötig zu erhöhen (Insulin aktiviert die Glykogensynthase). Des Weiteren bedürfen diese Pferde eines angepassten Trainings mit langen Aufwärmphasen. Insgesamt profitieren PSSM1 Pferde von einer Haltung in der ausreichend moderate Bewegung möglich ist.



PSSM 2

Die unterschiedlichen Varianten

Hier sollte man sich zunächst ins Gedächtnis rufen, dass der Begriff „PSSM2“ lediglich ein Sammelbegriff für Varianten equiner Myopathien darstellt, aber keine Speichermyopathie (wie bei P1) beschreibt. Bis dato sind sechs verschiedenen Varianten bzw. Genmutationen identifiziert (abgesehen von P1 = PSSM), die für eine equine Myopathie ursächlich sind. Vier Varianten verursachen myofibrilläre Myopathien (P2, P3, P4, P8), eine Variante steht mit der recurrent exertional rhabdomyolysis (RER) in Verbindung (Px) und eine ist die Kollagen-VI-Muskeldystrophie (K1). Ursache dieser Myopathien sind jeweils spezifische veränderte Gene, die wiederum für bestimmte Proteine kodieren und so für eine Störung ursächlich sind.

Schaubild PSSM

Bei den betroffenen Proteinen der Varianten P2, P3 und P4 haben wir es mit Strukturproteinen zu tun, die durch die Veränderung bzw. Funktionsstörung für eine Instabilität der Z-Scheibe des Sarkomers (siehe Abbildung 3) verantwortlich sind, so dass die Muskelzelle in sich labil wird.

Bei der Variante P8 handelt es sich ebenfalls um eine Instabilität, allerdings hängt das betroffene Protein mit dem Schutz der Zellmembran bzw. der antioxidativen Abwehr zusammen, so dass ein erhöhter Bedarf an Antioxidantien, vor allem Vitamin E, besteht.

Bei der Variante Px bzw. RER ist eine regulatorische Untereinheit des spannungsabhängigen Calcium-Kanals betroffen, die für die Übertragung des Nervenzellsignals in Muskelkontraktion zuständig ist und somit die elektromechanische Kopplung gestört wird. Pferde mit Px sind tendenziell sehr leicht erregbar und nervös.

Kollagen VI, das bei der Variante K1 betroffen ist, dient als Protein der extrazellulären Matrix der Verbindung zwischen den Muskelfasern (Endomysium). Eine genetische Veränderung führt auch hier zu einer Instabilität bzw. Schwäche des Muskels.

Inzwischen werden auch die Varianten P5 und P6 diskutiert. Bei diesen Varianten handelt es sich jedoch um Allele desselben Gens (bisher noch unbekannt). Das bedeutet, dass in der Vererbung neben n/P5, n/P6, P5/P5 und P6/P6 auch P5/P6 möglich ist. Allerdings geht man bei n/P5 und n/P6 davon aus, dass das betroffene Pferd keine Symptome entwickeln wird, da die Allele rezessiv (nicht dominant) sind.

Bemerkenswert ist, dass die verschiedenen Varianten sich unterschiedlich (stark) auszuprägen scheinen, je nachdem in welcher Kombination mit anderen Varianten sie vorliegen. Die Variante Px z. B. scheint die Ausprägung der anderen Varianten zu verstärken. Daher kann man davon ausgehen, dass die verschiedenen Varianten miteinander interagieren.

Folgende Tabelle liefert eine Übersicht über die verschiedenen Varianten, die veränderten Gene und dadurch betroffene Proteine:

Tabelle PSSM
 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Symptome
Die Symptome treten häufig erstmals im Alter zwischen 7- und 10-jährig auf, wobei Symptome bei erhöhtem Stress auch wesentlich früher, im Fohlen- und Jungpferdealter, auftreten können.

Das Blutbild gibt leider wenig Aufschluss über equine Myopathien. Während bei einem Kreuzverschlag (SER und RER) Creatinkinase (CK), Aspartataminotransferase (AST) und unter Umständen auch Kreatinin, Harnstoff und Kalium akut erhöht sind, sind diese Werte bei Pferden mit „PSSM2“ häufig nur leicht oder gar nicht erhöht.

Die Liste der möglichen bzw. typischen Symptome ist sehr lang:

Phänotypisch:

  • Muskeldellen und -risse
  • Waschbrettstruktur“ (irrtümlich als „Leberstreifen“ bezeichnet)
  • Faszikulieren/Muskelzittern
  • Hervorstehende Wirbelsäule
  • Hypertrophe Muskulatur Vorderhand
  • Schlecht bemuskelte Hinterhand
  • Allgemein schlechte Bemuskelung
  • Plötzlicher Gewichtsverlust in kurzer Zeit
  • Sehr hoher Muskeltonus
  • Bei manchen Pferden auch abnormal wenig Körperspannung

 

Die Gangbilder:

  • „Rope Walk“ (voreinander setzen der Beine, als würde das Pferd auf einem Seil laufen)
  • „Bunny Hop“ (Karnickel-Galopp)
  • Shivern
  • Unerklärliche, wechselnde Lahmheiten
  • Schmerzbedingte Bewegungsunlust
  • Ataktische Bewegungsmuster
  • Pass im Schritt
  • Taktverlust in Wendungen
  • Verzögerungsmoment der Hinterhand
  • Hufreheähnliches Gangbild

 

Beim Reiten/Arbeiten:

  • Plötzliches „Explodieren“ aus dem Nichts
  • Geräuschempfindlichkeit
  • Angst vor Gegenverkehr
  • Steifheit
  • Vermehrtes Schwitzen
  • Starkes Aufstützen auf die Hand
  • Schwierigkeiten mit Lastaufnahme (z. B. bei fliegenden Wechseln)
  • Häufig sehr gangstarke und auffällige Jungpferde, die mit der weiteren Ausbildung immer problematischer werden
  • Atemgeräusche sehr häufig

 

Verhalten:

  • Berührungsempfindlichkeit
  • Unwillen beim Satteln, Putzen, Sattelzwang
  • Unwillen beim Schmied, besonders beim längeren Anheben der Hinterhand
  • Schreckhaftigkeit
  • Probleme mit dem Hängerfahren (schlechte Balance)
  • Wesensveränderungen
  • Pseudokoliken
  • Schwierigkeiten beim Aufstehen
  • Pferde legen sich nicht mehr hin (à REM-Schlafmangel)

 

Vererbung
Der Erbgang verläuft autosomal semidominant mit unvollständiger Penetranz. Das bedeutet, dass Pferde bereits bei einer heterozygoten Anlage Symptome zeigen können (z. B. n/Px). Eine Kombination mehrerer Varianten ist möglich. Erfahrungsgemäß treten Symptome umso früher und heftiger auf, je mehr Varianten vorhanden sind (z. B. n/P2 + P4/P4 + n/Px) bzw. wenn Varianten homozygot vorliegen (z. B. Px/Px). Prinzipiell kann jede Rasse von equiner Myopathie betroffen sein. Ein verantwortungsvoller Umgang mit der Zucht sollte selbstverständlich sein, wobei ein Ausschließen betroffener Pferde aus der Zucht nicht ratsam ist, um den Genpool nicht unnötig einzuengen. Durch bewusste Anpaarungen können equine Myopathien jedoch langfristig zurück gedrängt werden.

Diagnose
Eine Diagnose kann mittels Muskelbiopsie („PSSM2“ positiv/negativ) oder Gentest der einzelnen Varianten (in der Regel über Haarwurzeln) gestellt werden. Der Gentest ist bislang jedoch nicht validiert. Die Muskelbiopsie eines Pferdes mit „PSSM2“ zeigt Verklumpungen der Glykogenmoleküle an Stellen mit myofibrillären Störungen. Das bedeutet für die Praxis, dass die Wahrscheinlichkeit eines falsch-negativen Ergebnisses hoch ist, wenn die Gewebeprobe an einer falschen (nämlich nicht betroffenen) Stelle des Muskels entnommen wird, da sich die Glykogenverklumpungen hier nicht zeigen dürften. Auch bei vorsorglich getesteten Jungpferden, die (noch) keine Symptome zeigen, kann „PSSM2“ durch eine negative Muskelbiopsie nicht ausgeschlossen werden, da sich die entsprechenden Veränderungen in der Muskulatur ohne Symptome schwerlich zeigen.

 

Wie ernähre und manage ich ein Pferd, das an equiner Myopathie leidet?


Haltung und Training
Pferde mit equinen Myopathien profitieren von einer stressfreien Haltung mit ausreichend moderater Bewegung. Stehtage und Boxenruhe sind äußert kontraproduktiv. Viele Myopathie-Pferde sind wetter- und kälteempfindlich, was sich durch Verschlechterung des Zustandes schnell bemerkbar macht. Pferdedecken können hier nützlich sein. Das Training sollte dem Leistungsniveau angepasst sein, lange Aufwärmphasen enthalten und stressige Leistungsspitzen vermeiden, obwohl bei richtigem Management prinzipiell nichts gegen den Einsatz im Wettkampf spricht.

Fütterung
Grundsätzlich sollten Pferde mit equinen Myopathien stärke- und zuckerarm ernährt werden. Bei Freizeitpferden und Pferden im Erhaltungsbedarf sollten < 10 % Stärke und Zucker in der Gesamtration, inkl. Grundfutter wie Heu und Weidegras, angestrebt werden. Das kann in der Regel nur durch eine getreidefreie Ration (à ohne Mehlkörper) realisiert werden. Bei Sportpferden, vor allem im Hochleistungssport, sind auch bis 20 % Stärke und Zucker in der Gesamtration, inkl. Grundfutter wie Heu und Weidegras, tolerierbar.

Zur Energieversorgung sollte auf Strukturkohlenhydrate („Fasern“) und Fette aus Getreidekeimen, Ölen und Ölsaaten zurückgegriffen werden. Zusätzlich ist die Versorgung mit muskelrelevanten Nährstoffen wie Magnesium, Mangan und Vitamin E wichtig. Der Bedarf an Protein bzw. essentiellen Aminosäuren (vor allem Lysin, Methionin und Threonin) ist in der Regel erhöht. Calcium sollte bei Px lediglich bedarfsdeckend gegeben werden. Luzerne wird von vielen Pferden mit equiner Myopathie nicht vertragen, wobei die Ursache hierfür nicht abschließend geklärt ist. Auch Weidegras kann, muss aber nicht problematisch sein (Achtung: variierende Zuckergehalte im Weidegras, abhängig von Artenzusammensetzung, Jahreszeit, Klima, etc.). Hier sind die individuellen Unterschiede recht groß und bedürfen des „Ausprobierens“. Außerdem zeigen betroffene Pferde häufig Magensensibilität und Magenprobleme, daher sollte in der Rationsgestaltung Rücksicht auf den Schutz des Magens genommen werden. Die stärke- und zuckerreduzierte Ernährung kommt dem Magenschutz daher schon zugute.

Im Folgenden sind die wichtigsten Aspekte der Rationsgestaltung bei Pferden mit „PSSM2“ übersichtlich dargestellt. Hierbei handelt es sich um Empfehlungen, die teilweise wissenschaftlich bestätigt sind und teilweise aus Praxiserfahrungen resultieren. Es bleibt zu beachten, dass jedes Pferd individuell zu betrachten ist – allein schon aufgrund der verschiedenen Kombinationsmöglichkeiten der „PSSM2“-Varianten.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Unsere Kraftpakete für die Muskulatur

  • Ohne Zusatz von Zucker, Getreidestärke und Luzerne
  • Niederglykämisch (Stärke/Zucker < 10 %)
  • Magenschonend
  • Für Pferde mit equinen Myopathien geeignet
  • Außerdem für gesunde Sport- und Freizeitpferde geeignet

 

WES Bodyguard

  • Muskelaufbau und Mineralfutter in einem
  • Reich an Lysin, Methionin & Threonin sowie Mangan, Magnesium, Zink & Vitamin B, C & E
  • Beitrag zum Muskelaufbau, besserer Losgelassenheit und Leistungsfähigkeit
  • Für das gesunde Sportpferd und Pferde mit equinen Myopathien

 

WES Energy Boost

  • Gemisch aus Leinöl, Reiskeimöl und Hanföl
  • Reich an wertvollen Omega-3- und Omega-6-Fettsäuren und hochwertigem Gamma-Oryzanol
  • Für Immunsystem, Haut und Fell
  • Optimal zur energetischen Aufwertung der Ration

 

WES Protein Booster

  • Hochwertiges Proteinkonzentrat zur ergänzenden Versorgung mit den essentiellen Aminosäuren wie Lysin, Methionin und Threonin
  • Unterstützt den gezielten Muskelaufbau

 

WES NanoShot E

  • Wasserlösliches, natürliches Vitamin E Konzentrat
  • Höchste Bioverfügbarkeit und Stabilität durch Mikroverkapselung
  • Antioxidans – fördert den Muskelenergiestoffwechsel und den Zellschutz
  • Besonders wichtig bei P8 und für triebige Pferden

 

Die Basisfuttermittel - Mineralisiert

WES All in One

  • Hochenergetisches, mineralisiertes, getreidefreies und zuckerreduziertes Müsli
  • Für das gesunde Sportpferd und Pferde mit equinen Myopathien
  • Enthält WES Bodyguard in bedarfsdeckender Menge

 

Die Basisfuttermittel - Nicht Mineralisiert

Optimal in Kombination mit WES Bodyguard

Ricelein

  • Für schwerfuttrige Pferde
  • Auch für Pferde mit PSSM1 geeignet

 

Glyx-Wiese Müsli

  • Für leichtfuttrige Pferde
  • Auch für Pferde mit PSSM1 geeignet

 

WES Basic Crunch

  • Proteinreiches und zuckerarmes Basisfutter (pelletiert)
  • Für normalfuttrige Sport- und Freizeitpferde

 

WES Power Crunch

  • Energie- und proteinreiches, zuckerarmes Basisfutter (pelletiert)
  • Für Sport- und Freizeitpferde mit erhöhtem Energiebedarf oder bei Schwerfuttrigkeit

 

WES Crispy Crunch

  • Hochenergetisches, proteinreiches und zuckerreduziertes Müsli
  • Für Sport- und Freizeitpferde mit erhöhtem Energiebedarf oder bei Schwerfuttrigkeit

 

WES Gastro Beet

  • Besonders magenschonendes Basisfutter für magensensible Sport- und Freizeitpferde
  • Kurze Quellzeit

 

WES Sensitive Mash

  • Geschmackvolles, proteinreiches Mash für Magen, Darm und Wohlbefinden
  • Für magensensible Pferde und Pferde mit Verdauungsstörungen

 


Bei Bedarf bzw. auftretenden Symptomen helfen weitere Ergänzungen:

Magnesium B12

  • Bei stressanfälligen Pferden zur Steigerung der nervlichen Belastbarkeit
  • Zur Verbesserung der Nervenfunktion, Leistungsfähigkeit und Konzentration
  • Besonders wichtig bei Px


Makor

  • Hochdosiertes Magnesium und Vitamin E
  • Mit kreislaufstimulierendem Weißdorn
  • Für alle Varianten equiner Myopathien


Hesta plus Mangan

  • Organisch gebundenes Mangan
  • Bei erhöhtem Bedarf durch Verspannungen und/oder equinen Myopathien
  • Besonders wichtig bei P2 und Px

 

 

Persönliche Futterberatung

Gerne stehen wir Ihnen für eine persönliche Futterberatung und individuelle Produktkombination zur Verfügung.
Kontaktieren Sie uns hierfür unverbindlich per Telefon oder E-Mail.

Telefon Zentrale: +49 6222 990 100
E-Mail: info@st-hippolyt.de

Ihr St. Hippolyt Team

Literatur:
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www.Equiseq.com, letzter Aufruf: August 2022

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